問肝豆狀核變性
2020-05-08 1044次
病情描述：
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
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熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3131次
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脂肪變性與脂肪肝區(qū)別實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。
01:15
李蘊銣
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院
2019-01-31 13297次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 22999次
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什么是肝豆狀核變性肝豆狀核變性于1912年首先由Wilson描述，故命名為威爾遜病，它是一種常染色體隱性遺傳性，基因定位在十三號染色體，結果導致銅代謝缺陷。因編碼具有3-磷酸腺苷酶活性的同轉運蛋白的基因突變，引起血清銅藍蛋白合成減少，導致銅排泌功能的障礙，最終使得血清中銅含量升高。過量的銅在肝、腦、腎、角膜等處沉積引起相應的癥狀。肝豆狀核變性在世界范圍發(fā)病率比較低，為十萬分之一到三萬分之一，致病基因攜帶率為九十分之一。本病在我國較為多見，大約見于5歲兒童到35歲的成年人，但基因的診斷證實3到72歲的均有，男性比女性稍多，如不恰當的治療將會導致殘疾，甚至死亡。語音時長 1:10”
劉叢
主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院
2018-10-03 6100次
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肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀，神經系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
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肝豆狀核變性是什么病如果確定診斷為肝豆狀核變性，需要在飲食方面控制避免進食含銅量高的食物，積極的服用驅銅的藥物進行治療。
王寶進
主治醫(yī)師大連大學附屬新華醫(yī)院
2020-04-09 1000次
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肝豆狀核變性腦型怎么治療首先需要驅銅治療
許多
主治醫(yī)師福建省福州神經精神病防治院
2020-06-13 1102次
