本病是自身免疫性肝病,多見于中年女性,多數(shù)起病于四十到六十歲,起病隱匿緩慢,自然病程大致分為四個(gè)時(shí)期:
一、臨床前期,一般無癥狀,肝功能正常,可長達(dá)十幾年,多在篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)。
二、肝功能異常無癥狀期,無癥狀者約占首次診斷的20%到60%,因血清堿性磷酸酶水平升高而檢測抗線粒體酶確定診斷,多于二到四年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。
三、肝功能異常癥狀期。
四、肝硬化期,在早期患者癥狀較輕,乏力和皮膚瘙癢為最常見的首發(fā)癥狀,瘙癢比乏力更具有特異性發(fā)生率約為20%到70%。