首先它是一種罕見病，臨床診斷要點包括下面幾項：
第一，育齡期女性。
第二，有活動后的呼吸困難，反復發(fā)生自發(fā)性氣胸或咳嗽、咳血痰、胸痛以及乳糜胸腹水等。
第三，肺功能改變?yōu)樽枞酝夤δ苷系K和低氧血癥。
第四、胸部高分辨ct顯示肺內彌漫性均勻分布的，大小不一的，薄壁囊性氣腔。
第五，可以合并腎實質性腫塊和后腹膜盆腔淋巴結腫大。
第六，肺組織病理活檢提示有肺間質，支氣管，血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生。
如果符合上述檢查就應該考慮這個疾病。
如何診斷肺淋巴管平滑肌瘤病
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