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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10326次

• 先天性心臟病法洛四聯(lián)癥

  法洛四聯(lián)癥是一類非常常見的，先天性心臟畸形，可以說是最常見的，一種復(fù)雜性先天性心臟病，法洛氏是一個國外大夫的名字，是他在上個世紀(jì)首先發(fā)現(xiàn)，并命名了這種疾病，他的四聯(lián)癥是指，這種心臟存在四種合并的畸形，主要包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈瓣狹窄等，四種不同的畸形，那么法洛四聯(lián)癥它是一種，完全可以通過外科手術(shù)，治愈的心臟畸形，法洛四聯(lián)癥它一般來說，孩子剛出生的時候，他臨床癥狀并不明顯，孩子的癥狀，往往出生在六個月以后，才出現(xiàn)緩慢的紫紺型的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥他的孩子，如果得了這個疾病，那么他往往會在啼哭的時候，家長會發(fā)現(xiàn)孩子變得非常的青紫，那么隨著孩子慢慢長大，由于孩子慢慢地缺氧，孩子雖然是長大了，能跑能跳，但他的活動是受限的，經(jīng)常是走著走著孩子會覺得累，產(chǎn)生一種喜歡蹲下來的表現(xiàn)，這些都是法洛四聯(lián)癥，典型的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥它的外科治療，在以前死亡率很高，但是隨著這二三十年來，先天性心臟病外科的迅速地發(fā)展，在我國一些優(yōu)秀的心臟外科中心，法洛四聯(lián)癥它的死亡率，甚至可以低于1%，在去年的冬季奧運會上，一位美國運動員，獲得了冬奧會的滑板的冠軍，那么這個孩子，可能大家都不知道他背后的故事，他就是一位法洛四聯(lián)癥的患者，他出生后接受了一期的手術(shù)，在他5歲的時候，才接受了法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，可見法洛四聯(lián)癥，他的預(yù)后是非常不錯的，孩子可以獲得非常好的生活質(zhì)量，甚至可以成為一個對社會有用，對自己負(fù)責(zé)的一個健康的人。

  

  02:26
  張浩 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

  2018-09-11 11676次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語音時長 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 7846次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學(xué)改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19318次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1301次

• 法洛四聯(lián)癥心臟呈什么形狀
  法洛四聯(lián)癥患者的心臟通常呈靴狀。如出現(xiàn)不適癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)。法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，主要包括四種畸形，肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。這四種畸形共同導(dǎo)致了心臟形狀的改變和功能的異常。法洛四聯(lián)癥患者的心臟由于右心室
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-12-31 0次

• 法洛四聯(lián)癥心臟呈什么形狀
  法洛四聯(lián)癥一般指法洛四聯(lián)征，法洛四聯(lián)征心臟呈靴形。靴形心是影像學(xué)上的詞，是描述胸片上心臟外形的。靴形心并不是一種疾病，而是心臟的一種形態(tài)改變，靴形心是主動脈型心影，是左心室擴大時胸片上表現(xiàn)為心尖圓隆下移，可見于主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全、高血壓、法洛四聯(lián)征。靴形心在X線片上的表現(xiàn)為心尖向左下延伸
  趙虹 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2022-04-27 780次