詢問病時應注意患者的發(fā)病年齡,吸煙病史對診斷有一定的幫助,特征性臨床和影像學表現(xiàn)。特別應注意患者除干咳氣短外是否合并多飲、多尿、皮疹、肝脾淋巴結腫大等多系統(tǒng)損害,肺功能檢查顯示肺總量正常或輕度升高存在著顯著的阻塞性氣通功能障礙。
這些改變在其它肺間質病中很少見,胸片或者hct上的肺內病變分布特點及其從結節(jié)影到彌漫性間質性肺纖維化伴多發(fā)的囊泡形成的影像學特征均有助于該疾病的診斷。病理學檢查發(fā)現(xiàn),病變部位的兩個漢斯細胞侵入的細胞內顆粒和細胞表面抗原陽性是確診的依據(jù)。