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丙酮酸激酶缺乏如何治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

目前對(duì)本病無(wú)特異性的治療方法,一般只作對(duì)癥治療。

①輸血:貧血嚴(yán)重應(yīng)予輸血。并發(fā)感染時(shí)也常需輸血。如果貧血較輕,則不必輸血。隨著年齡的增長(zhǎng),輸血需要和次數(shù)??蓽p少。

②脾切除:貧血較明顯、需要經(jīng)常輸血者,可考慮脾切除手術(shù),尤其有膽結(jié)石的病人,可同時(shí)作膽囊手術(shù)。脾切除后,網(wǎng)織紅細(xì)胞比手術(shù)前明顯增多,但貧血大多能有所減輕,因此可以減少輸血的需要和次數(shù)。脾切除后貧血并不完全消失,故手術(shù)治療的療效不如遺傳性球形細(xì)胞增多癥好。

③葉酸:對(duì)長(zhǎng)期有貧血患者,宜每日口服葉酸5毫克,以防葉酸缺乏。

以上內(nèi)容僅供參考

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