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肝豆狀核變性如何治療

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醫(yī)生主講實錄

對有癥狀的患者初期治療可基于驅銅藥物如青霉胺或曲恩汀,有神經癥狀的患者鋅制劑可作為一線治療,用鋅時應密切檢測轉氨酶水平,如果這些生化指標升高則需改變耦合劑。

在開始治療的一年內,患者應特別注意避免攝入含銅量高的食物和水,通過減少銅的攝入,促進銅的排出保護肝功能,減輕癥狀,防止病情發(fā)展,維持和鞏固已獲得的療效。

例如禁止使用銅制的器皿燒煮食物,知曉哪些食物銅含量高或者是含量低,應禁用含銅高的食物,盡量選用的低銅食物,適量選用鋅、錳含量較高的食物,可抑制銅在腸道的吸收,并適當給予高蛋白飲食。

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