首先肝豆狀核變性是基因的遺傳類疾病，主要是酮代謝障礙導致的疾病，主要以肝臟疾病，還有神經精神狀態(tài)，眼部的疾病為主要的臨床表現(xiàn)，目前的治療主要是低酮的飲食和口服藥物治療。
具體的干細胞移植是否可以，目前臨床上并沒有做明確的解釋，還有一點，主要就是對癥治療，當有椎體外系的表現(xiàn)，對癥治療可以服用苯海索，左旋多巴，如果有爆發(fā)性肝壞死和不可逆的肝損傷，可以做肝移植，有脾功能亢進者，選擇脾切除，具體的干細胞移植可以治好肝豆狀核變性，目前沒有這樣的結論。
干細胞移植可以治好肝豆狀核變性嗎
袁玲主治醫(yī)師
徐州市第一人民醫(yī)院 兒科
2018-06-11 3149次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3301次
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兒童造血干細胞移植費用？兒童造血干細胞移植的費用，總體來說也是分為兩個階段，移植前準備階段，這個費用不會太高，大概控制在5萬塊錢左右，主要是為了準備供者患者，體格檢查等等費用，第二個階段是移植階段，移植階段的花費一般來說在30萬左右，主要是根據病人在移植過程中是否順利，有的很順利的反應小的，可能不到30萬，有一些病人并發(fā)癥特別多，反應特別強烈的有可能超過30萬，但總體來說30萬差不多，能夠完成移植過程，移植以后的過程花費就是很難統(tǒng)一的來框定這個范圍，移植以后的費用原則上是從20萬到不封頂，大部分病人可能花在30到40萬之間，因為移植后的時間是很漫長的。有的人移植到移植后一年，都需要醫(yī)生的干預，或者移植后兩年了還需要醫(yī)院的干預，或者在這個過程中他還會不停的反復有一些免疫力低下，出現(xiàn)了肺炎這些東西也需要處理，所以如果費用全部算下來，可能不好評測，但總體花費在30到40萬左右，平均的一個水平，整個移植費用從移植前準備，但是不包括移植前化療，其他因為診斷而花下的大量的錢不包括在內，移植前的工作準備，再加移植過程再加移植后概花個80萬，如果再往后還有什么并發(fā)癥的話，可能就再往上加了，少的話有花到五六十萬，這個過程能夠下來的。
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羅榮牡
副主任醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-09-28 9939次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 23348次
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肝豆狀核變性嚴重嗎首先這個問題不能用輕重來說，最重要的是結合患兒的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)有肝臟類的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黃疸，肝脾腫大等等，還有神經精神癥狀，還有就是眼部的癥狀，還有血液系統(tǒng)，腎臟骨骼的病變，但是不是所有的癥狀都是同時出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早，如果能及早的發(fā)現(xiàn)，及早的進行低酮飲食，而且服用藥物治療，病情很容易會得到控制。如果病情進展的很快，可能會出現(xiàn)肝硬化，肝衰竭，甚至會出現(xiàn)肢體的癥狀等，甚至出現(xiàn)抵抗力下降，反復的感染，還會發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治，甚至還會出現(xiàn)脾功能亢進，肝壞死，這都是一些危險的情況，是很嚴重的。語音時長 1:29”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-11 3708次
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肝豆狀核變性能治好嗎肝豆狀核變性檢測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病，可致肝臟神經等不同臟器的損傷，臨床檢測要同更具有診斷意義，并可根據尿酮的水平評估病情和指導用藥治療，其中又以24小時尿銅更為意義，建議去正規(guī)醫(yī)院做個微量元素測定，肝功能檢查和血常規(guī)，尿常規(guī)的檢查平時的時候一定要飲食清淡，少吃辛辣刺激性的食物，多吃些水果蔬菜。
王玉鳳
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2018-11-24 1801次
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肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1802次
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肝豆狀核變性能治好嗎肝豆狀核變性又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內含銅量為50-150mg，分布在不同組織的蛋白質和血液中，其中以肝臟最多，同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據之一。Wilson病是少數先天性遺傳性疾病中可以治療的疾
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2018-11-13 8277次
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肝豆狀核變性可以吃芒果嗎肝豆狀核變性的患者可適量吃芒果。建議用量：150g（約1個）/天。肝豆狀核變性的患者平時需要注意營養(yǎng)全面，盡量不要吃銅含量多的食物，比如巧克力、香菇、扇貝等。芒果是一種水果，營養(yǎng)價值比較高，含有豐富的糖分、水分、多種維生素和礦物質，適量的吃
陸海英
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2023-08-30 0次
