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血友病會(huì)導(dǎo)致死亡嗎

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醫(yī)生主講實(shí)錄

針對(duì)遺傳性的顯性遺傳性出血性疾病,血友病如果出現(xiàn)嚴(yán)重的出血,會(huì)有死亡風(fēng)險(xiǎn)的,可以分為四個(gè)臨床類型。對(duì)于亞臨床型只有在大手術(shù)之后才可能出血。而輕型的患者多數(shù)在運(yùn)動(dòng),拔牙或者是外科手術(shù)之后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血比較輕微,可以正常的活動(dòng),參加體育鍛煉的。

中間型的患者的八因子的活性非常的低是1%到5%,起病多在童年就可以發(fā)生,以皮下和肌肉出血為最多見(jiàn),同時(shí)也有關(guān)節(jié)出血,但是反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。

對(duì)于重型患者血漿中的八因子活性僅僅有1%,患者在小于兩歲時(shí)就可以出血,學(xué)走路之后就開(kāi)始有出血的癥狀,甚至結(jié)扎臍帶的時(shí)候就可以出現(xiàn)出血不止的,出血的癥狀一般是比較嚴(yán)重,常常伴有皮下、肌肉、關(guān)節(jié)的部位的出血,關(guān)節(jié)畸形也可以多見(jiàn)。

此外還可見(jiàn)于腎臟出血導(dǎo)致血尿,胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血、胸腔出血和顱內(nèi)出血這些都可能會(huì)導(dǎo)致死亡的。

以上內(nèi)容僅供參考

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