這個(gè)是由于纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起的多發(fā)性遺傳病,為常染色體隱性遺傳病,主要是因?yàn)?,纖毛蛋白璧和縫室的缺陷,是纖毛運(yùn)動(dòng)異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,導(dǎo)致的反復(fù)的感染。
臨床上主要表現(xiàn)為氣道阻塞呼吸困難,纖毛結(jié)構(gòu)缺陷清除功能障礙,發(fā)生上呼吸道感染,慢性支氣管炎和間質(zhì)性肺炎,導(dǎo)致肺不張或支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)。還可有鼻息肉,額竇異常和其他鼻竇發(fā)育不全等,還可以出現(xiàn)慢性鼻炎鼻竇炎,引起中耳炎鼓,膜穿孔,耳流膿等這樣的表現(xiàn)。
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和黏膜的活檢才可以確診,治療方法主要是增強(qiáng)體質(zhì)防止呼吸道感染,呼吸道感染的時(shí)候可以抗感染及促進(jìn)痰液排出藥物,病變局限有手術(shù)適應(yīng)癥者需要及時(shí)手術(shù)治療,同時(shí)還要注意治療鼻竇炎。