?果糖不耐受是遺傳性的疾病，由于每的基因突變而導致這個酶缺陷，使得磷酸果糖在肝腎腸中堆積，導致肝糖原的分解和糖異生受到抑制，引發(fā)低血糖的癥狀。
患者攝入含有果糖的食品可以誘發(fā)，剔除食品當中的果糖就可以避免發(fā)病，除了急性低血糖之外，慢性攝入果糖食品可以引起肝腎功能的損傷，出現(xiàn)肝腫大黃疸消化道癥狀以及腎小管性酸中毒。
本病是罕見的先天性疾病，成為遺傳性的果糖不耐受，估計本病的發(fā)病率大約是在兩萬分之一，不是特別常見。
果糖不耐受是病嗎?
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內分泌科
2018-06-29 2016次
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潘永源
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2022-06-29 3498次
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張偉令
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
2021-12-06 6520次
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判斷自己果糖不耐受診斷臨床診斷依據(jù)主要是有兩點，第一個是對有不明原因的低血糖癥和肝腫大的嬰兒，都應該考慮本病的可能，新生兒或者嬰幼兒在喂食果糖食品之后，引起了惡心嘔吐腹痛和低血糖，而剔除飲食當中的果糖則沒有低血糖發(fā)作。第二個方面是尿中可以檢查出果糖，臨床上的診斷依據(jù)之外，另外還可以做一些實驗，比如說果糖耐受實驗就是靜脈給予注射葡萄糖果糖溶液，然后測定注射后的血糖和血淋的情況，再就是胰高血糖素實驗，就是可以做肝活檢或者是腸粘膜活檢測定醛縮酶的活性。語音時長 1:03”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-29 5852次
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果糖不耐受怎么檢查主要的檢查方法有以下幾個方面：第一個，可以做尿液的檢查，尿液中可以檢出果糖用色譜法可以和葡萄糖區(qū)別。第二個，血生化檢查，在低血糖進行發(fā)作的時候，血當中無機磷、尿酸、乳酸、丙酮酸、游離脂肪酸以及甘油醇等都是升高的，慢性患者有肝功能的損害表現(xiàn)為血清轉氨酶的升高，血液凝固時間延長等等，腎功能可以有異常。第三個，就是果糖耐受試驗。第四個，就是b超檢查，檢查可以看到患者肝臟當中有脂肪浸潤以及纖維化，但是特異性不夠高。語音時長 1:03”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-29 2382次
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孔凡榮
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-16 2901次
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嚴玉婷
主治醫(yī)師馬鞍山市人民醫(yī)院
2019-02-03 4203次
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果糖不耐受癥狀臨床表現(xiàn)具有不均一性，它的嚴重程度與攝食的情況，年齡，教育和飲食習慣都有關系，攝入含果糖，蔗糖和山梨醇食品就可引起急性發(fā)病，所以在新生兒發(fā)病率比較高，而且容易導致嬰兒夭折。主要的臨床表現(xiàn)就是低血糖癥，嬰兒攝入果糖之后可以引起惡心、嘔吐、腹痛、出汗、抽搐、神經精神癥狀及昏迷，這些都是嬰兒攝入果糖之后出
方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
2022-05-25 70次
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張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-05-24 98次
