原發(fā)性骨髓纖維化是一類(lèi)惡性腫瘤,它是因?yàn)楣撬璁?dāng)中的造血干細(xì)胞發(fā)生病變,導(dǎo)致骨髓當(dāng)中的正常造血組織被異常纖維組織取代,引起骨髓造血功能衰竭。同時(shí)該類(lèi)疾病在晚期,絕大部分都會(huì)轉(zhuǎn)變成為急性白血病。所以原發(fā)性骨髓纖維化,它是一類(lèi)惡性的血液系統(tǒng)疾病。
臨床上診斷原發(fā)性骨髓纖維法必須要依靠血常規(guī),以及骨髓細(xì)胞學(xué)和基因以及染色體的檢查。通過(guò)上述的檢查進(jìn)行綜合性的診斷以后,還要及時(shí)的對(duì)患者進(jìn)行治療,通過(guò)羥基脲以及干擾素能夠控制骨髓的增生程度,從而減低在代償期的一些血細(xì)胞的水平。而通過(guò)一些細(xì)胞刺激因子,又可以刺激骨髓的造血功能,從而在失代償期去增加患者血細(xì)胞的水平,改善患者發(fā)生的一些感染性疾病,以及出血性疾病的臨床癥狀。