鐮狀細胞貧血又稱為血紅蛋白S病，主要見于黑人，是由于β珠蛋白鏈第六位谷氨酸被纈氨酸替代所引起的。
鐮狀細胞貧血在缺氧情況下，形成溶解度很低的螺旋形多具體，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞。這類細胞機械脆性升高，變形性差，易發(fā)生血管外溶血和血管內(nèi)溶血，僵硬的紅細胞在微循環(huán)中瘀滯，也可以造成血管阻塞，臨床表現(xiàn)為黃疸、貧血以及肝脾腫大等。
什么是鐮狀細胞貧血？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 4073次
為你推薦
-
什么是貧血，貧血有哪些癥狀表現(xiàn)？貧血從字面意義上來講，就是血少了。實際上，我們血液的成分，包括幾個成分，一個是紅細胞，一個是白細胞，還有血小板，那么貧血是特指紅細胞少了。紅細胞它的這個量，一個是用紅細胞計數(shù)來衡量，還有一個是由血紅蛋白來衡量，當(dāng)紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量減少的時候，我們就稱為貧血。貧血它的程度不同，癥狀也不同，比如輕度貧血，主要癥狀就是疲乏無力；如果到了中度貧血，那就會出現(xiàn)心慌、氣短這些癥狀；重度貧血的時候，這個患者可以出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，嚴(yán)重了還可以導(dǎo)致昏迷，這些就是貧血的癥狀。
01:20
王文生
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-05-16 44966次
-
巨幼細胞性貧血如何治療巨幼細胞性貧血，指的是細胞的個頭都比較大，所以巨幼細胞性貧血，指的是細胞個頭都比較大。雖然叫貧血，實際上在嚴(yán)重缺乏葉酸，或維生素B12的患者，會三系非常低，因此必須給予非常積極的治療。我們通常來講，在臨床上只要及時地給予了葉酸，或者是維生素B12的治療，往往患者的癥狀，都會得到迅速地改善。葉酸的缺乏，患者往往只表現(xiàn)為三系減少，貧血比較嚴(yán)重，或者是有出血感染的癥狀，而同時缺乏維生素B12的患者，往往還會有一些神經(jīng)系統(tǒng)的改變，包括下肢無力、行走困難，甚至一些身部感覺的障礙。因此在巨幼細胞性貧血，就診的時候，醫(yī)生還是會去分析原因，如果合并了維生素B12的缺乏，一定要及時地同時補充葉酸，以及維生素B12。
01:21
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 13521次
-
鐮狀細胞貧血鐮狀細胞貧血它是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，因為β肽鏈的第六位氨基酸（谷氨酸）被纈氨酸所代替，構(gòu)成鐮狀血紅蛋白，它取代了正常的血紅蛋白。臨床表現(xiàn)就是慢性的溶血性貧血、易感染和再發(fā)性的疼痛危象，而導(dǎo)致慢性局部的缺血導(dǎo)致器官組織的損傷。目前還沒有明確患病個體遺傳基因的構(gòu)成變化，所以說病因治療沒有意義。對于這個疾病治療的目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染，發(fā)熱時常查瘧原蟲和抗瘧疾治療，以緩解癥狀，減少器官損傷的并發(fā)癥，并且促進造血和延長生命，是最主要的一個治療。那么針對這個疾病，是一個常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，所以說父母雙方均有異?；蚍Q為是純合子的遺傳傾向，嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)危象發(fā)作，輕癥的患者可以活到成年的。語音時長 1:21”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-26 5885次
-
鐮狀細胞病是什么引起的我們知道鐮狀細胞病，他是一種遺傳性的血紅蛋白分子功能紊亂所導(dǎo)致的一種疾病。當(dāng)血紅蛋白分子暴露在各種環(huán)境中，紅細胞和血紅蛋白發(fā)生聚合扭曲變成鐮狀，這種變形允許紅細胞而從細胞間通過，導(dǎo)致下游組織營養(yǎng)受損。是一類遺傳性的疾病。臨床表現(xiàn)主要是孕齡四個月之后，胎兒的血紅蛋白開始下降，鐮狀細胞數(shù)增多。一方面表現(xiàn)為慢性溶血性貧血，另一方面主要是由于毛細血管微血栓形成，而引起疼痛的危象，是一種慢性溶血性貧血的一個過程。那么針對這種情況治療，沒有什么特殊的根治方式。主要就是要增強我們的體質(zhì)，平時注意加強運動鍛煉，多吃一些營養(yǎng)豐富的食物，再就是防止感染，預(yù)防水電解質(zhì)平衡紊亂。語音時長 1:18”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-02 1883次
-
什么是正細胞性貧血病情分析：貧血是由于各種原因引起外周血常規(guī)里面紅細胞計數(shù)，紅細胞壓積，血紅蛋白濃度低于相同年齡性別人群正常值最低值的一種情況。意見建議：正細胞性貧血指的是紅細胞平均體積，紅細胞平均血紅蛋白量及紅細胞平均血紅蛋白濃度均正常的貧血。正細胞性貧血可以見于急性失血后的貧血，純紅細胞再生障礙，溶血性貧血，骨髓纖維化，腎性貧血等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-03-27 6203次
-
再生障礙性貧血是正細胞什么貧血病情分析：再生障礙性貧血是正細胞正色素性貧血，細胞大小均勻一致。有的患者可出現(xiàn)紅細胞偏大，但是無明顯大小不均，形態(tài)畸形或嗜色性現(xiàn)象。意見建議：再生障礙性貧血，外周血呈三系細胞減少，需要與難治性貧血，巨幼細胞性貧血鑒別。臨床上三系細胞減少的貧血患者，要及時行血涂片，骨髓穿刺，維生素b12、葉酸等檢查，盡快明確診斷，選用相應(yīng)的治療方案。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2020-07-29 2002次
-
鐮狀細胞貧血是基因突變嗎鐮狀細胞貧血通常不是基因突變，作為一種遺傳性疾病，通常是血紅蛋白分子遺傳缺陷造成的疾病。鐮狀細胞貧血是一種遺傳性血紅蛋白病，并不是基因突變疾病，多數(shù)是因為β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，從而引起鐮狀血紅蛋白取代了正常血紅蛋白引起的疾病，通常表現(xiàn)為溶血性貧血，容易感染，還會造成再次發(fā)生疼痛的
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-11-07 94次
-
鐮狀細胞病是什么引起的鐮狀細胞病是一種遺傳性的血紅蛋白分子功能紊亂，所導(dǎo)致的一種疾病，當(dāng)血紅蛋白分子暴露在各種環(huán)境中，紅細胞，血紅蛋白發(fā)生聚合扭曲變形成了鐮狀，這種變形允許紅細胞而從細胞間通過，導(dǎo)致下游組織營養(yǎng)受損，是一類遺傳性的疾病。臨床表現(xiàn)主要是孕齡四個月后的胎兒的血紅蛋白開始下降，鐮狀細胞病數(shù)增多，一方面表現(xiàn)為慢性
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 85次
