骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種，主要表現為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結締組織沉積，同時有髓外造血的表現。
臨床表現常起病緩慢，脾臟明顯腫大，外周血中可以出現幼稚的粒細胞和幼稚的紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽和骨髓增生減低的現象。骨髓纖維化的病人中位生存時間大概是3.5到5.5年，十年生存率大概不到20%。骨髓纖維化的患者常見的死亡原因是感染，出血，心功能不全，脾切除術相關并發(fā)癥，以及向白血病的轉化。大概有20%的骨髓纖維化的患者會在10年內發(fā)生白血病的轉化。
骨髓纖維化轉白血病概率
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 中西醫(yī)結合科
2019-07-01 2520次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血?。贿€有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現，但不是都出現。
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韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協和醫(yī)院
2018-05-04 15516次
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轉肽酶142是肝纖維化嗎轉肽酶142并不提示患者一定有肝臟纖維化，轉肽酶主要是反映肝臟功能的其中一項指標，但并不是主要指標。一般轉肽酶在脂肪肝、酒精性肝病、膽汁淤積性肝病，以及和骨代謝相關疾病中，會出現升高。在臨床上最為常見的是脂肪肝、酒精性肝病。女性一定要排除，是否有原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎。根據轉肽酶的數值，不能判斷患者是否有肝臟纖維化。肝臟纖維化的診斷，我們需要有患者的癥狀、體征，要結合生化、血常規(guī)、凝血，同時很重要的一點就是影像學，包括腹部超聲、肝臟瞬時彈性測定，以及腹部CT，甚至我們還要進行肝臟組織活檢，進行病理檢查，判斷患者是否有肝臟纖維化。
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張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2021-02-01 3413次
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骨髓纖維化轉白血病嗎骨髓纖維化的患者，是有可能會轉變成為白血病的，尤其是在骨髓纖維化的晚期，絕大部分骨髓纖維化晚期的病人都會轉化成為白血病。因為骨髓纖維化，它的病變部位也是在造血干細胞，由于干細胞發(fā)生病變，導致患者骨髓當中的正常造血組織被異常的纖維組織所取代，進而導致了骨髓纖維化的發(fā)病。往往骨髓纖維化的病人，他們體內的基因和染色體都發(fā)生了一些突變，那么這些突變的基因和染色體就有可能會導致骨髓當中的干細胞發(fā)生癌變。一旦癌變，就有可能會轉變成為白血病。骨髓纖維化的患者，一旦轉變成了白血病，應該要積極的進行化療，通過化療去控制白血病細胞的比例和數目，才能夠達到延長患者生命的目的。語音時長 01:15”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2019-03-12 3305次
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骨髓纖維化轉白血病能活多久骨髓纖維化轉白血病他一般存活時間是非常短，少數的患者可以在一年之內出現死亡。這類患者多數起病是比較緩慢，病程可以長達30年，早期可以沒有任何癥狀，其后可以逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短這些虛弱癥狀以及腹痛，腹部包塊，骨痛，黃疸等。疾病多數是比較緩慢的，可以逐漸出現一些關節(jié)性的疼痛，腎絞痛，發(fā)熱，左上腹不適，沉重的壓迫感或疼痛，晚期可以出現嚴重的貧血和出血的癥狀。對于這類患者我們一定要盡早的進行治療，早期可以應用自己骨髓造血的藥物，隨著疾病的發(fā)展脾臟可以逐漸的腫大，腫大的脾臟我們可以進行切脾，對于伴有原發(fā)性的一些門脈高壓，甚至有頑固的溶血型患者也可以考慮切脾治療。語音時長 01:31”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-05-26 4914次
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原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎原發(fā)性骨髓纖維化不是白血病。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓衰竭性疾病，是一種慢性骨髓增殖性疾病。白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病，是一種常見的惡性血液病，俗稱血癌。兩者可以有相似的臨床表現，但不是同一種疾病。骨髓穿刺術行骨髓相關檢查可以鑒別。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-02-10 2604次
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白血病會不會引起骨髓纖維化會引起骨髓纖維化，它是一種起源于骨髓多能干細胞的惡性增生性疾病，表現為骨髓祖細胞池的擴張和骨髓祖細胞的過度生長。后期不會發(fā)展成白細胞，因為兩者的發(fā)病機理不一樣，但會出現造血細胞、脾臟、肝臟等骨髓外造血組織相對減少的現象。期間要好好休息，多多配合醫(yī)生，不要吃油膩辛辣的食物，多吃水果蔬菜，例如菠菜，這同時也要保持一個很好的心情，不要給自己施加壓力。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2019-01-16 1901次
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骨髓纖維化轉白血病能活多久骨髓纖維化轉白血病他一般存活時間是非常短，少數的患者可以在一年之內出現死亡。這類患者多數起病是比較緩慢，病程可以長達30年，早期可以沒有任何癥狀，其后可以逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短這些虛弱癥狀以及腹痛，腹部包塊，骨痛，黃疸等。疾病多數是比較緩慢的，可以逐漸出現一些關節(jié)性的疼痛，腎絞痛，發(fā)熱
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 309次
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骨髓纖維化轉白血病如何治療骨髓纖維化尤其是在失代償期，由于基因突變的頻率比較高，有部分失代償期的骨髓纖維化患者會轉變成為白血病，一旦已經轉變成為白血病，對它的治療就要嚴格按照白血病的治療進行。臨床上常常是通過聯合化療進行治療，通過多種化療藥物聯合在一起對體內的白血病細胞進行攻擊，從而控制白血病細胞的增長速度，減少白血病細胞的
徐寧
主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院
2022-01-24 171次
