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什么是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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醫(yī)生主講實(shí)錄

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是一種常染色體,顯性遺傳性疾病。特點(diǎn)是在皮膚、黏膜、毛細(xì)血管存在擴(kuò)張癥。

臨床可見皮膚粘膜紫色和鮮紅色,點(diǎn)狀、斑片狀、毛細(xì)血管擴(kuò)張斑,直徑1~3毫米。見于面部、手背、足底、唇、舌、口腔,鼻黏膜也較多見。常常有鼻出血和口腔粘膜,這種血管異形常伴隨其一生,常在40歲以后有加重的跡象,男性稍多于女性。病變也同時(shí)存在除結(jié)直腸外的消化道粘膜,出血者可僅表現(xiàn)為貧血及大便的隱血陽性,多數(shù)患者反復(fù)間斷出血,出血量往往不多,多數(shù)可以自行停止。

但是也有急性大出血比較少見,對(duì)于下消化道復(fù)發(fā)出血,而不能用常見的原因解釋者,應(yīng)該特別注意皮膚、粘膜是否有毛細(xì)血管擴(kuò)張,內(nèi)鏡檢查是診斷本病最直接的證據(jù)。

以上內(nèi)容僅供參考

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