黃疸肝臟色素沉著綜合征，是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現(xiàn)特征的疾病，該病是常染色體顯性遺傳病，有明顯的家族史。又稱先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸一型、先天性非溶血性黃疸、直接膽紅素增高一型、黑色肝黃疸綜合征等。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征治療前需要注意盡量避免黃疸加重的誘因，如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。本病癥為遺傳性疾病，有家族史，應(yīng)重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。小孩黃疸肝臟色素沉著綜合征，應(yīng)吃清淡易消化的食物，忌酸辣、重味的食品。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征是什么
張云朝主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 兒科
2018-05-29 1848次
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
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趙興全
主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征是什么病癥這種情況也叫先天性非溶血性黃疸，其中主要原因是為常染色體顯性遺傳，是因為肝臟內(nèi)的轉(zhuǎn)運膽紅素先天性缺陷引起的，其主要臨床表現(xiàn)是慢性的間歇性黃疸，肝臟壓痛或者觸痛，有輕度的肝臟腫大的表現(xiàn)，在劇烈活動或者是感染以后可以有黃疸加深的情況。如果進行實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，大約為68到153微摩爾每升，再就是肝臟功能，一般的轉(zhuǎn)氨酶大多是在正?；蛘呤禽p度升高，腹部B超檢查可以發(fā)現(xiàn)有肝臟腫大。因為這種病屬于先天性常染色體遺傳性疾病，沒有什么特殊治療，主要是對癥治療，比如使用一些保肝的藥物，或者是退黃的藥物。語音時長 01:13”
任增志
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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孟巖
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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郝小生
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副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院
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聶里紅
副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
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周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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