原發(fā)性側(cè)索硬化是一種非常少見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,病因及發(fā)病機(jī)制仍不明確,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能障礙,多在中年以后發(fā)病,起病隱襲,是以脊髓,延髓麻痹為特征的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性,病理表現(xiàn)為皮質(zhì)脊髓束顯著的脫髓鞘改變。
首發(fā)癥狀常為雙下肢對(duì)稱(chēng)性僵硬,乏力,伴行走剪刀步態(tài),逐漸累及雙上肢,四肢張力呈痙攣性增高,腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性,多無(wú)肌萎縮和肌束顫動(dòng),感覺(jué)無(wú)障礙,括約肌功能不受累;當(dāng)雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損,可出現(xiàn)假性延髓麻痹的表現(xiàn),病程進(jìn)展緩慢,可存活較長(zhǎng)時(shí)間。