原發(fā)性側(cè)索硬化在臨床罕見(jiàn)。多在中年以后發(fā)病,起病隱匿。病變選擇性地?fù)p害皮質(zhì)脊髓束,表現(xiàn)為肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能受損。
首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性無(wú)力、僵硬,呈痙攣步態(tài)。病情進(jìn)展緩慢,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,肌反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。一般無(wú)肌萎縮及肌束震顫,感覺(jué)和括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損,可出現(xiàn)假性球麻痹表現(xiàn)。此型進(jìn)展緩慢,可存活較長(zhǎng)時(shí)間。